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病因
慢性支氣管、肺疾病;嚴(yán)重的胸廓畸形;肺血管疾??;其他
發(fā)病機(jī)制和病理
一、肺動(dòng)脈高壓
1、肺血管功能性改變:肺血管收縮和支氣管擴(kuò)張。
2、肺血管器質(zhì)性病變:肺血管構(gòu)型重建血液粘稠度增加和血容量增多。
二、右心功能改變:右心后負(fù)荷增加,右室后壁張力增加,心肌耗氧量增加;心肌供氧減少;右心室肥大,擴(kuò)大。
三、其它重要器官損害:腦、肝、腎、胃腸、內(nèi)分泌、血液等。
臨床表現(xiàn)
一、代償期
癥狀:肺胸基礎(chǔ)疾病癥狀,如咳嗽,咳痰、氣促、活動(dòng)后心悸、呼吸困難、乏力、勞動(dòng)耐力下降。
體征:除肺胸疾病體征外,尚可見(jiàn)肺動(dòng)脈高壓和右心室擴(kuò)大的體征,如P2>A2,三尖瓣出現(xiàn)收縮期雜音,劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)。
二、失代償期
1、呼吸衰竭
癥狀:呼吸困難加重,夜間為甚,頭痛、失眠、食欲下降、白天嗜睡、表情淡漠、神志恍惚、譫忘等肺性腦病表現(xiàn)。
體征:明顯發(fā)紺,球結(jié)膜充血、水腫、腱反射減弱消失,出現(xiàn)病理反射,周圍血管擴(kuò)張。
2、右心功能衰竭癥狀
癥狀:除肺胸疾病體征外,可見(jiàn)心悸、食欲不振、腹脹、惡心。
體征:發(fā)紺更明顯,頸靜脈怒張,心率增快,可有心律失常,劍下收縮期雜音,甚至收縮期雜音。肝大壓痛,肝頸靜脈回流征陽(yáng)性,下肢水腫,可有腹腔積液。
并發(fā)癥
1、肺性腦病
2、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂
3、心律失常
4、休克
5、消化道出血
6、彌散性血管內(nèi)凝血
實(shí)驗(yàn)室和其他檢查
1、X線檢查:右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張;肺動(dòng)脈中段突出或其高度≥3mm;中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張和外周分支纖細(xì);圓錐部顯著突出。
2、ECG:電軸右偏;順時(shí)針轉(zhuǎn)位;肺型P波,V1導(dǎo)聯(lián)QRS波型qR,V5的R/S<1;RV1+SV5>1.05mV。
3、超聲心動(dòng)圖
4、心向量圖檢查
5、動(dòng)脈血?dú)夥治?/P>
6、血液檢查
診斷
診斷需結(jié)合病史,并有P2>A2、劍突下心音增強(qiáng)、頸靜脈怒張、肝大壓痛、肝頸靜脈反流征陽(yáng)性、下肢水腫及體靜脈壓升高、右室增大或右心功能不全,結(jié)合輔助檢查,可作出診斷。
鑒別診斷
1、冠心病
2、原發(fā)性心肌病
3、風(fēng)濕性臟病
4、發(fā)紺型先天性心臟病
治療原則
1、代償期:采用中西醫(yī)結(jié)合的綜合措施,增強(qiáng)患者免疫功能,延緩肺胸基礎(chǔ)病進(jìn)展,去除急性發(fā)作的誘因,減少或避免急性加重期的發(fā)生。
2、失代償期:積檢控制感染,通暢氣道,改善呼吸功能,糾正缺氧與二氧化碳潴留,控制呼吸衰竭和心力衰竭,處理并發(fā)癥。
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