多數(shù)情況下，腦組織依賴(lài)血漿葡萄糖作為它的代謝能源。血腦屏障保護(hù)腦組織，避免與血漿白蛋白結(jié)合的游離脂肪酸接觸，由于酮體轉(zhuǎn)運(yùn)至腦組織太慢太少，明顯不能滿(mǎn)足腦的能量需求，除非正常空腹血漿酮體水平明顯升高。血糖在正常調(diào)節(jié)下維持一定水平，保證以足夠速率轉(zhuǎn)運(yùn)至腦組織。

胰島素不參與調(diào)節(jié)腦組織對(duì)葡萄糖利用。中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)調(diào)節(jié)中樞通過(guò)迅速增加腎上腺能神經(jīng)系統(tǒng)功能，促進(jìn)腎上腺素釋放來(lái)調(diào)節(jié)血糖水平，并對(duì)潛在缺糖作出有效反應(yīng)。其他的神經(jīng)內(nèi)分泌反應(yīng)包括促進(jìn)生長(zhǎng)激素和皮質(zhì)醇分泌，抑制胰島素分泌。肝糖輸出增多，非神經(jīng)組織對(duì)葡萄糖利用減少。低血糖急性反應(yīng)期，腎上腺素能神經(jīng)興奮和胰高血糖素起關(guān)鍵作用，而生長(zhǎng)激素和皮質(zhì)醇分泌反應(yīng)較遲，作用較小，但這些激素長(zhǎng)期缺乏可損害對(duì)低血糖的正常反向調(diào)節(jié)作用。如果出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重血糖缺乏，則高級(jí)中樞功能降低，以減少腦組織對(duì)能量需求。若意識(shí)喪失的低血糖病人未立即治療，可導(dǎo)致癲癇發(fā)作及不可逆的神經(jīng)損傷。

胰高血糖素是α細(xì)胞分泌的一種肽類(lèi)激素，在人類(lèi)只存在于胰島組織。生理濃度的胰高血糖素僅在肝臟發(fā)揮作用，可迅速促進(jìn)肝糖原分解，促進(jìn)葡萄糖釋放入血。它亦可刺激糖原異生作用，激活長(zhǎng)鏈脂肪酸進(jìn)入線(xiàn)粒體的轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)，以進(jìn)行氧化和生酮。罕見(jiàn)的個(gè)別嬰兒低血糖癥是由于相對(duì)胰高血糖素不足，伴有相對(duì)高胰島素血癥。

胰島素瘤：

胰島細(xì)胞瘤或癌（胰島素瘤）并不常見(jiàn)，主要發(fā)生在成人，引起的饑餓性低血糖往往是可以治愈的。它可作為一個(gè)獨(dú)立疾病或作為多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤（MEN綜合征）Ⅰ型的一部分。癌占胰島素瘤10%.胰島素瘤的低血糖源于胰島素分泌的調(diào)節(jié)障礙，在饑餓和鍛煉時(shí)出現(xiàn)臨床癥狀。雖然血漿胰島素絕對(duì)值不會(huì)明顯升高，但在低血糖和長(zhǎng)期饑餓時(shí)血漿胰島素會(huì)不適當(dāng)?shù)厣摺?/P>

胰島細(xì)胞增生癥：

胰島細(xì)胞增生癥特點(diǎn)是胰管上皮胰島素分泌細(xì)胞出現(xiàn)彌漫性突起和這些細(xì)胞的胰腺微腺瘤，胰島細(xì)胞增生引起的饑餓性低血糖在嬰兒中是罕見(jiàn)的，在成人更為罕見(jiàn)。

生長(zhǎng)抑素瘤：

生長(zhǎng)抑素瘤系胰島D細(xì)胞瘤分泌大量生長(zhǎng)抑素（ss），從而抑制胰島素、胰高糖素、胃泌素、胰泌素以及其他一些胃腸多肽激素。80％為惡性，好發(fā)于45-70歲的年齡組。

間皮細(xì)胞瘤：

巨大非胰島素分泌腫瘤，最常見(jiàn)是腹膜后或胸膜惡性間質(zhì)瘤，可引起低血糖癥。這種腫瘤分泌異常的胰島素樣生長(zhǎng)因子-Ⅱ（較大IGF-Ⅱ），這類(lèi)胰島素樣生長(zhǎng)因子不與血漿蛋白結(jié)合，這樣升高的胰島素樣生長(zhǎng)因子-Ⅱ（IGF-Ⅱ）便可通過(guò)胰島素樣生長(zhǎng)因子-Ⅰ受體（IGF-Ⅰ受體）或胰島素受體引起低血糖效應(yīng)。當(dāng)腫瘤完全或部分切除后，低血糖癥好轉(zhuǎn)；當(dāng)腫瘤重新生長(zhǎng)，低血糖癥可能復(fù)發(fā)。